悪性高熱症患者の管理に関するガイドライン 2016

7.悪性高熱症の患者本人および患者家族への説明(MH と診断された後)

患者本人と患者家族への説明には以下の事項を含める

  1. MH は薬剤アレルギーではなく遺伝的筋疾患であり吸入麻酔薬が引き金となり発症する致死的疾患であること 1)
  2. 日常生活では特異的な症状はほとんどないこと
  3. 術前に行う血液検査等には本疾患に特有な所見はないこと 2)
  4. 血縁者に MH の発症者があれば,その素因を有する患者として対処する必要があり,親族にも MH の可能性があることを周知徹底すること
  5. 運動誘発性横紋筋融解症,労作性熱中症等の疾患を合併している可能性があること 3)-7)

次回以降に麻酔を受ける場合,麻酔方法の選択について以下の事項を説明する:

  1. 術前からの予防的にダントロレンを投与(内服)することは,筋力低下などの副作用が強いことから,推奨されないこと 8)-10)
  2. 局所麻酔・区域麻酔(脊髄くも膜下麻酔,硬膜外麻酔を含む)は安全で,手術に対する
    不安を軽減するには,必要に応じて静注用鎮静薬を併用すること 1) 10)-12)
  3. 全身麻酔を必要とする医療行為を受ける場合,比較的安全とされる静注用麻酔薬を用いれば実施可能であるので,揮発性吸入麻酔薬は絶対に避けること
  4. MH を発症した場合,迅速に対応できる日本麻酔科学会認定施設で医療を受けるのを推奨すること
  5. MH の素因を確定する検査には筋生検,遺伝子検査があるが,その結果が陰性であっても,
    必ずしも MH を完全には否定できないこと 13)-15)

<引用文献>

1) Hopkins PM.: Malignant hyperthermia: advances in clinical management and diagnosis. Br J Anaesth 2000; 85: 118-28
2) Paasuke RT, Brownell AK.: Serum creatine kinase level as a screening test for susceptibility to malignant hyperthermia. JAMA 1986; 255: 769-71
3) Wappler F, Fiege M, Antz M, et al.: Hemodynamic and metabolic alterations in response to graded exercise in a patient susceptible to malignant hyperthermia. Anesthesiology 2000; 92: 268-72
4) Wappler F, Fiege M, Steinfath M, et al: Evidence for susceptibility to malignant hyperthermia in patients with stress-induced rhabdomyolysis. Anesthesiology 2001; 94: 95-100
5) López JR, Rojas B, Gonzalez MA, et al.: Myoplasmic Ca2+ concentration during exertional rhabdomyolysis Lancet 1995; 345: 424-5
6) Tobin JR, Jason DR, Challa VR, et al.: Malignant hyperthermia and apparent heat stroke. JAMA 2001; 286: 168-9
7) Hackl W, Winkler M, Mauritz W, et al.: Muscle biopsy for diagnosis of malignant hyperthermia susceptibility in two patients with severe exercise-induced myolysis. Br J Anaesthesia 1991; 66: 138-40
8) Allen GC.: Oral dantrolene. Anaesthesia 2004; 59: 1139-40
9) Allen GC, Cattran CB, Peterson RG, et al.: Plasma levels of dantrolene following oral administration in malignant hyperthermia-susceptible patients. Anesthesiology 1988; 69: 900-4
10) Rosenberg H, Davis M, James D, et al.: Malignant hyperthermia. Orphanet J Rare Dis 2007; 2: 21
11) 藤岡泰博, 松井一幸, 向田圭子 ほか:局所麻酔薬の Ca-induced Ca Release に与える影響. 麻酔と蘇生 1988; 24(別冊 19):19-23
12) Kalow W, Britt BA, Terreau ME, et al.: Metabolic error of muscle metabolism after recovery from malignant hyperthermia. Lancet 1970; 2(7679): 895-8
13) Isaacs H, Badenhorst M.: False-negative results with muscle caffeine halothane contracture testing for malignant hyperthermia. Anesthesiology 1993; 79: 5-9
14) 向田圭子, 弓削孟文: 診断,悪性高熱症, 菊地博達編. 克誠堂出版; 2006: pp155-58
15) Ibarra CAM, Wu S, Murayama K, et al.: Malignant hyperthermia in Japan: mutation screening of the entire ryanodine receptor type 1 gene coding region by direct sequencing. Anesthesiology 2006; 104: 1146-54

PAGE TOP
MENU