悪性高熱症患者の管理に関するガイドライン 2016

6. 術前リスク評価と周術期対策

MH が疑わしい患者の術前評価と術前対策

  1. 手術歴・家族の手術歴: 術中・術後の原因不明の高熱,筋強直,赤褐色尿,術後の筋痛
    など MH を疑う症状について問診する.こういった症状が認められた場合は MH の可能性があること を念頭に麻酔管理を行う.また,MH を誘発する薬剤が,必ずしも MH を発症させる訳でもない ため,誘発薬剤を使用して安全に麻酔が終了したという既往があっても,MH の素因を否定するこ とはできない 1).
  2. 熱中症および運動誘発性横紋筋融解症の既往およびその家族歴: 熱中症と MH が混在する 家系および,これらの患者で RYR1 遺伝子の変異例の報告 2)3)がある.また,同様に運動誘 発性横紋筋融解症で,MH の原因遺伝子 RYR1 の変異が発見されており 3)4),これらの疾患 の一部には,MH の素因がある可能性が示唆されている 5).
  3. 高 CK 血症: 安静時の CK 値と MH の素因の関連性について,明らかなエビデンスはない 1). 無症状の持続的な高 CK 血症のある患者で,IVCT (in-vitro contracture test) は 49%で 陽性という報告 6)と,37 例中 2 例のみで陽性という報告 7)があり,CICR(Ca-induced Ca release)検査では 9.5%に亢進が認められたという報告 8)がある.一方で,安静時の高 CK 血 症で RYR1 の変異が認められた症例 9) 10)もある.
  4. MH との関連がある先天性ミオパチー1) 11) 12): 成育歴で運動発達(歩行開始など)の遅れ, 近位筋の筋力低下,高口蓋,側彎,眼瞼下垂,関節拘縮など先天性ミオパチーを疑う所見は MH との関連がある可能性があり,注意を要する.RYR1 遺伝子の変異が発見された MH の報 告があるミオパチーは,Central Core Disease,Multi-minicore Disease,King– Denborough 症候群,Congenital fiber type disportion (CFTD)などがある.

安全な麻酔計画のための注意点

  1. 安全な麻酔薬・麻酔法とダントロレンの予防投与: MH 患者本人,家族への説明の項目を参照.
  2. カルシウム拮抗薬: 骨格筋細胞内のカルシウム濃度を上昇させる 13) 14).特にダントロレンとベラパミルの併用で致死的高カリウム血症の報告があり禁忌とされている 1).
  3. 適切な鎮静: 過度の精神的緊張と興奮を避けるよう,術前から適切な鎮静を行う 1)15).
  4. 静注用ダントロレンと溶解用蒸留水の準備: 患者の体重にあわせて,初回投与量 1.0mg/kg のダントロレンと蒸留水(1 瓶 20 mg に対して 60 ml)の必要量は手許に準備する.
  5. 麻酔器の準備: 気化器を外し麻酔器に残留している揮発性吸入麻酔薬を洗い出す.最近の 麻酔器では,洗い出しに 10-15 L/分の流量で 30-90 分を要する 16) 17).吸入麻酔薬を使用 しない麻酔器あるいは非循環式回路を有する人工呼吸器を用いる場合は,洗い出しの操作は不要である.二酸化炭素吸収剤と麻酔回路とバックは新しいものに交換する.
  6. 麻酔の維持と術後管理: 通常の全身麻酔のモニターを行う.ETCO2 と深部体温の持続的モニ ターは必須である.MH を発症した 477 名中 7 名では,従来安全とされている麻酔で発症したとの報告 18)もあり,MH を疑う所見が認められた場合にはダントロレンを投与する.MH の症状もなく 経過した場合の術後管理は一般的なものでよいとされる 19).

<引用文献>

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2) Tobin JR, Jason DR, Challa VR, et al.: Malignant hyperthermia and apparent heat stroke. JAMA 2001 11:168-9
682-690
9) Monsieurs KG, Van Broeckhoven C, Martin JJ
2012: 32;
3)Thomas J, Crowhurst T.Exertional heat stroke, rhabdomyolysis and susceptibility to malignant hyperthermia. Intern Med J 2013; 43: 1035-8
4) Dlamini N., Voermans N.C., Lillis S., et al.: Mutations in RYR1 are a common cause of exertional myalgia and rhabdomyolysis. 2013; 23; 540–548
Neuromuscular Disorders
5) Sagui E, Montigon C, Abriat A, et al.: Is there a link between exertional heat
stroke and susceptibility to malignant hyperthermia? PLoS One. 2015; 10:
e0135496
Weglinski MR, Wedel DJ, Engel AG.:
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Malandrini A, Orrico A, Gaudiano C, et al.: Muscle biopsy and in vitro
contracture test in subjects with idiopathic HyperCKemia. Anesthesiology
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8) 向田圭子,河本昌志: 悪性高熱症-最近の話題について-.日臨麻会誌
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, et al.: Gly341Arg mutation
indicating malignant hyperthermia susceptibility: specific cause of chronically
10) Sano K, Miura S, Fujiwara T, et al.: Novel missense mutation of RYR1 in familial
idiopathic hyper CK-emia. J Neurol Sci 2015; 356: 142-7
11) Brislin RP, Theroux MC.: Core myopathies and malignant hyperthermia
susceptibility: a review. Paediatr Anaesth 2013; 23: 834-41
12) Maggi L, Scoto M, Cirak S, et al.: Congenital myopathies – Clinical features and
frequency of individual subtypes diagnosed over a 5-year period in the United
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13) Weigl LG, Hohenegger M, Kress HG.: Dihydropyridine-induced Ca2+ release
11

from ryanodine-sensitive Ca2+ pools in human skeletal muscle cells. J Physiol
2000; 525 Pt 2: 461-9
Migita T, Mukaida K, Yasuda T, et al.: Calcium channel blockers are inadequate
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Wappler F.: Anesthesia for patients with a history of malignant hyperthermia.
Current Opinion in Anesthesiology 2010; 23: 417–22
14)
15)
16) Kim TW, Nemergut ME.: Preparation of modern anesthesia workstations for malignant hyperthermia-susceptible patients: a review of past and present practice. Anesthesiology 2011; 114: 205-12
17) Kim TW, Wingate JR, Fernandez AM, et al.: Washout times of desflurane, sevoflurane and isoflurane from the GE Healthcare Aisys® and Avance®, Carestation®, and Aestiva® anesthesia system. Paediatr Anaesth 2013; 23: 1124-30
18) Visoiu M, Young MC, Wieland K, et al.: Anesthetic Drugs and Onset of Malignant Hyperthermia. Anesth Analg 2014; 118: 388–96
19) Barnes C, Stowell KM, Bulger T, et al.: Safe duration of postoperative monitoring for malignant hyperthermia patients administered non-triggering anaesthesia: an update. Anaesth Intensive Care 2015; 43: 98-104

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